أمراض وعلاجاتها

أعراض مرض ويلسون

مرض ويلسون

مرض ويلسون هو اضطراب وراثي نادر يؤدي إلى تراكم النحاس في الكبد والدماغ الأعضاء الحيوية الأخرى ، كما تم تشخيصه. تتراوح أعمار معظم الأشخاص المصابين بداء ويلسون بين الخامسة والخامسة والثلاثين ، ولكن يمكن أن يؤثر ذلك على الأشخاص الأصغر والأكبر سنًا أيضًا ، ويلعب عنصر النحاس دورًا رئيسيًا في نمو الخلايا العصبية والعظام والكولاجين وصباغ الجلد يسمى الميلانين ، ويتم امتصاص النحاس عادة من الطعام ويتم إفراز الفائض منه من خلال الكبد ، ولكن في الأشخاص المصابين بمرض ويلسون ، لا يتم التخلص من النحاس بشكل صحيح ويتراكم بدلاً من ذلك ، والتشخيص المبكر له هو أحد العوامل التي تؤدي لعلاج ومنع المضاعفات على الأعضاء الأخرى.

أعراض مرض ويلسون

ينشأ اختلال جيني مع ولادة طفل ، لكن الأعراض لا تظهر إلا بعد فترة من الوقت بسبب تراكم النحاس في العضو مثل الدماغ والكبد والأعصاب ، وظهرت أعراض المرض:

    التعب العام ، وفقدان الشهية ، والشعور بألم في البطن.

  • اصفرار الجلد والجزء الأبيض من العين بسبب فشل الكبد.
  • تغير لون العين باللون البني الذهبي ، وهو علامة قوية على مرض ويلسون. تراكم السوائل في الساقين والبطن.
  • تظهر المشاكل في الكلام والبلع والتنسيق الجسدي. حدوث حركات غير منضبطة وتيبس العضلات.

قد تتطور الأعراض أيضًا بمرور الوقت لتشمل الفشل في الأعضاء المختلفة ، وهنا بعض الأعراض المتقدمة المرض. :

  • تليف الكبد: يحدث بسبب تراكم النحاس بكميات كبيرة في الكبد ، مما يؤدي إلى انخفاض كبير في عملها.
  • الفشل الكبدي الحاد: ينتج عن الفشل الكبدي الحاد بمرور السنين وعدم قدرة الكبد على العمل بشكل صحيح. إجمالي ما هو ضروري لإجراء عملية زرع كبد جديدة.
  • ظهور مشاكل عصبية مستعصية: يمكن أن يقلل العلاج من الأعراض العصبية المختلفة مثل: مشاكل الحركة والكلام ، وما إلى ذلك ، ولكن بعض الأشخاص قد يستمرون في المعاناة الأعراض العصبية حتى بعد العلاج. مشاكل الكلى: يمكن أن يتسبب مرض ويلسون في تلف الكلى ، مما يؤدي إلى مشاكل في الكلى مثل: حصوات الكلى وزيادة الحماض الدهني في البول. المشاكل النفسية: قد تشمل هذه التغيرات الشخصية والاكتئاب والاضطراب ثنائي القطب والذهان.

  • مشاكل الدم: قد تشمل تدمير خلايا الدم الحمراء ، مما يؤدي إلى فقر الدم واليرقان.

    سبب مرض ويلسون

    العيب في جين ATP7B هو السبب الرئيسي لمرض ويلسون وهو الجين المسؤول عن عملية نقل النحاس عبر الجسم ويسبب هذا العيب في تجمع النحاس في أعضاء الجسم المختلفة ، حيث لا يمكن وراثة هذا العيب الجيني إلا إذا امتلكه الصبي في جيناته ، وهذا يعني أن كلا الوالدين يحملان هذا الجين ويصابان بالمرض.

    تشخيص مرض ويلسون يصعب تشخيص مرض ويلسون في البداية ، بسبب تشابه أعراضه مع الأمراض الأخرى المختلفة التي تنتج عن تراكم العناصر الثقيلة مثل الحديد وغيرها ، ويمكن للطبيب الاستفادة بشكل كبير من الأعراض التي يجمعها من المريض ، وما يخرج من طرق لتشخيص مرض ويلسون: الاختبارات الجسدية: عن طريق فحص الجسم ، والاستماع إلى الأصوات في البطن ، وفحص العين تحت ضوء ساطع بالإضافة إلى المهارات الحركية واختبارات الذاكرة. الاختبارات المعملية: من الممكن الاعتماد على الاختبارات المعملية للدم ، حيث يمكن ملاحظة تغير في إنزيمات الكبد ، ومستويات النحاس في الدم وانخفاض نسبة السكر في الدم.

  • اختبارات التصوير: قد يساعد التصوير بالرنين المغناطيسي والتصوير المقطعي المحوسب (CT) على إظهار أي شذوذ في الدماغ ، خاصة إذا كان الشخص يعاني من أعراض عصبية أيضًا. تجدر الإشارة إلى أن هذه النتائج لا يمكنها تشخيص الحالة ، لكنها يمكن أن تساعد في تحديد التشخيص وتطور الحالة. خزعة الكبد: قد يقترح الطبيب أخذ خزعة من الكبد للبحث عن علامات تلف ومستويات عالية من النحاس في حالة اكتشاف الطبيب لمرض ويلسون ، من الممكن التوصية بفحص جيني لبؤس المريض ، وهذا يمكن أن يساعد في تحديد ما إذا كان أفراد الأسرة الآخرون معرضون لخطر الإصابة بمرض ويلسون. علاج مرض ويلسون

    عادة ما يعتمد العلاج كثيرًا على وقت الدواء المستخدم ، وينقسم العلاج إلى ثلاث مراحل رئيسية مع معرفة أن العلاج يجب أن يستمر مدى الحياة ، تمامًا مثل توقف المريض أخذ العلاج وتعريضه لخطر تراكم النحاس مرة أخرى في الجسم ، وفيما يلي طرق علاج المرض:

    المرحلة الأولى

    يعتمد العلاج على المرحلة الأولى للتخلص من النحاس المتراكم في الجسم من خلال استخدام دواء مختلف مثل D -بنيسيلامين ، يعمل على إزالة النحاس من الأعضاء التي تراكمت في مجرى الدم ، ثم يتم ترشيح النحاس من خلال الكلى والتخلص منه عن طريق البول ، ولكن هناك بعض الآثار الجانبية له مثل الطفح الجلدي ، وارتفاع درجة الحرارة ، ومشاكل الكلى ونخاع العظام.

    المرحلة الثانية

    المرحلة الثانية تهدف إلى الحفاظ على مستويات طبيعية من النحاس بعد عملية إزالته ، وبالتالي سيصف الطبيب الزنك ورباعي هوليبيدات في حالة اكتمال العلاج ، ويعمل الزنك على تقليل امتصاص النحاس في الجسم ، وقد يتسبب الزنك في ظهور قاصر اضطرابات في المعدة ، وكذلك قد تدخل الأطفال الذين يعانون من مرض ويلسون الذين لا يظهرون عليهم أن يعرضوا تناول الزنك لتقليل فرصة تراكم النحاس في الجسم.

    المرحلة الثالثة

    المرحلة الثالثة تعتمد على الحفاض مستويات النحاس الطبيعي في الجسم عن طريق تناول الزنك والأدوية التي تقلل منه ، بالإضافة إلى تجنب الأطعمة الغنية بالنحاس مثل الفواكه المجففة والمكسرات والفطر والمحار.

    الحمل ومرض ويلسون

    زيادة تركيز النحاس داخل الرحم قد تؤدي إلى ارتفاع معدل الإجهاض التلقائي في المرضى الذين يعانون من مرض ويلسون ، الحامل يُنصح النساء بتناول خمسة وسبعين بالمائة من البنسيلامين في واحد ونصف إلى عشرة جرامات يوميًا طوال فترة الحمل. disease مرض ويلسون ، “www.mayoclinic.org” ، تم استرجاعه في 6-02-2019 ، تم تعديله

  • ^
  • B مرض ويلسون “www. healthline.com “، تم استرجاعه في 6-02-2019 ، تم تعديله
  • ↑ علاج وإدارة مرض ويلسون ،” emedicine.medscape.com ”، تم استرجاعه في 6-02-2019 ، تم تعديله

السابق
موضوع تعبير عن الممرضة
التالي
ما هي الإجراءات المتبعة لمواجهة ارتفاع الأسعار في الأعياد

اترك تعليقاً